Лечение гипофизарного нанизма
Гипофизарный нанизм является патологическим состоянием, которое возникает на фоне недостатка гормона роста. На фоне этого ткани и органы человека растут довольно медленно, что приводит к нарушению метаболизма и задержке в физическом развитии.
Причины патологии
Гипофизарный нанизм у детей может возникать по разнообразным причинам. В определенных случаях их установить довольно сложно. Специалисты выделяют ряд причин, на фоне которых наблюдается развитие патологического состояния:
- Если в период рождения ребенок получил черепно-мозговую травму, то это приводит к появлению гипофизарного нанизма. Это объясняется тем, что возникает сосудистый и гранулематозный процесс в головном мозге.
- Заболевание может возникать после перенесенного инфекционного процесса, который негативно отображается на гипоталамо-гипофизарном комплексе.
- Довольно частыми причинами болезни являются аденома гипофиза, глиома, краниофарингиома. Это опухоли, которые могут стать причиной появления патологического процесса.
Гипофизарный нанизм достаточно часто наблюдается на фоне токсичного или воспалительного повреждения, что приводит к нарушению секреции релизинг-гормонов. Это приводит к появлению недостаточности секреции гормонов роста и тропных гормонов гипофиза. Заболевание может возникать на фоне разнообразных наследственных факторов. Если у родителей недостаточное количество гормонов роста, то вероятность возникновения патологического состояния у ребенка значительно увеличивается.А также гипофизарный нанизм может возникать по причине патогенеза, что объясняется изолированной недостаточностью гормона роста в период протекания болезни.
Болезнь наблюдается при недостатке гормона роста. Именно поэтому скелет ребенка растет медленнее нормы, а органы и ткани развиваются полноценно. Причиной карликовости достаточно часто становятся нарушенные тропные функций гипофиза – тиреотропная, гонадотропная, адренокортикотропная. Появление заболевания может наблюдаться при абсолютной недостаточности гормона роста. Это объясняется тем, что нарушается секреция. Причин появления заболевания много. Для обеспечения адекватного лечения патологического процесса необходимо их устанавливать в обязательном порядке.
Симптоматика заболевания
Гипофизарный нанизм характеризуется наличием ярко выраженных симптомов. При врожденной форме патологии ребенок рождается с нормальным весом и ростом. Первые симптомы заболевания у детей, как правило, наблюдаются в 2–3 года. При гипофизарном нанизме наблюдается сухость и морщинистость кожных покровов. Они имеют желтоватый или мраморный оттенок. Это объясняется тем, что у пациента развивается тиреоидная недостаточность.
На голове у больных тонкие и сухие волосы, которые характеризуются чрезмерной ломкостью. Кости лицевого черепа у больных являются недоразвитыми. Именно поэтому черты лица у человека являются мелкими, а переносица западает.
Подкожно-жировая клетчатка может развиваться по-разному. Некоторые пациенты имеют нормальную массу тела, которая полностью соответствует их росту. Но, случается и такое, что при гипофизарном нанизме люди еще страдают и избыточным весом.
В детском возрасте скелет характеризуется задержкой окостенения. Мышечная система у больных при появлении этого патологического состояния развивается достаточно слабо. Смена молочных зубов проходит с разнообразными нарушениями. Гортань пациентов является недоразвитой. Именно поэтому у взрослых людей достаточно часто наблюдается детский тембр голоса. Так как рост и масса тела человека недостаточные, то это приводит к неправильному развитию внутренних органов.
Сопутствующие признаки
Достаточно часто заболевание сопровождается брадикардией. У некоторых пациентов в период протекания патологического процесса диагностировали артериальную гипертензию. При гипофизарном нанизме гонадотропная функция гипофиза нарушается. На фоне этого может задерживаться или неполноценно развиваться половая система. Если заболевание наблюдается у молодого представителя сильного пола, то оволосение по мужскому типу у него, как правило, отсутствует.
Достаточно часто заболевание у мальчиков сопровождается гипоплазией яичек. А также наблюдается развитие криптохизма. У большинства представителей сильного пола диагностируют микропенис. У девушек болезнь может сопровождаться микромастией, аменореей, гипоплазией матки и яичников.
В период протекания болезни интеллектуальное развитие человека находится на нормальном уровне. В некоторых случаях наблюдается развитие определенных психологических особенностей.
Некоторые больные замкнуты и негативно смотрят на жизнь. У них снижается самооценка и наблюдается инфантильность в поведении. Заболевание в некоторых случаях сопровождается внутричерепной патологией. Именно поэтому у пациентов нарушается зрение, наблюдается рвота и головная боль.
Несмотря на выраженность симптоматики гипофизарного нанизма для подтверждения диагноза необходимо обратиться к доктору.
Диагностика болезни
Чтобы диагностировать гипофизарный нанизм, необходимо изучить анамнез его развития, а также провести объективное обследование, лабораторные и инструментальные исследования.
При объективном обследовании доктор определяет отклонения в росте от нормальных показателей. Если у человека протекает заболевание, то показатель квадричных отклонений составляет более 2–3.
В период диагностики патологического процесса необходимо в обязательном порядке определить базальный уровень СТГ в сыворотке крови. Диагностика заболевания требует определения резервного роста секреции, а также резервов на фоне стимуляции.
Если у человека протекает гипофизарный нанизм, то это приводит к значительному снижению исходного уровня СТГ. Если проводятся стимулирующие тесты, при которых используется инсулин, аргинин, тиреолиберин, то это приводит к незначительному повышению показателя.
Для выявления детской формы заболевания рекомендуется проводить рентгенографию турецкого седла. Если размеры турецкого седла увеличены, а также имеются участки обызвествления, то в большинстве случаев диагностируют опухоль. Для получения рентгенологического возраста проводится рентгенография таких участков тела, как лучезапястные суставы и кисти. Этот метод исследования дает возможность определить, что процесс окостенения скелета значительно замедлился.
Нанизм может протекать в разнообразных формах. Для их определения проводятся соответствующие лабораторные исследования. Для того чтобы исключить возможность развития опухоли в головном мозге проводится магниторезонансная томография или компьютерная томография.
Если имеются подозрения на гипофизарный нанизм, то пациенту необходимо пройти обследование у гинеколога или уролога в зависимости от половой принадлежности, а также у нейрохирурга, эндокринолога, генетика, невролога, офтальмолога.
Пациенты должны помнить, что своевременная и правильная диагностика гипофизарного нанизма является залогом его успешного лечения.
Особенности терапии
Лечение заболевания заключается не только в приеме соответствующих препаратов, но и в соблюдении определенных правил. Прежде всего, пациенту необходимо правильно и полноценно питаться. Диета должна составляться таким образом, чтобы пациент получал белки и витамины в достаточном количестве. Больные обязаны больше отдыхать.
Для увеличения роста тканей и органов осуществляется применение анаболитических стероидов и препаратов человеческих гормонов. Выбор определенных лекарственных средств определяется доктором в соответствии с индивидуальными особенностями пациента и формой развития болезни.
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания устанавливается в соответствии с причиной его появления. При генетическом характере патологии и своевременной терапии трудоспособность больного будет улучшена. Им можно выполнять работу, при которой исключается физическое и нервно-психическое перенапряжение. При ограничении трудоспособности больным присваивают инвалидность третьей группы. При недостаточном росте и слабости в период протекания заболевания присваивают вторую группу инвалидности.
Если соответствующее лечение заболевание отсутствует, то у пациентов диагностируют небольшой рост и физические отклонения. Во избежание появления заболевания у ребенка беременным представительницам слабого пола необходимо устранить физиологические и психологические травмы.
Возможность развития инфекционных процессов должна быть устранена. Если у пациента протекает инфекция, тогда необходимо обеспечить ее качественное и своевременное лечение. А также рекомендуется исключить родовые травмы и интоксикации у детей.
Наносомия является довольно серьезным заболеванием, которое характеризуется недостаточным ростом человека и негативно отображается на его жизни. Именно поэтому при появлении первых признаков патологического состояния необходимо обращаться к доктору, который своевременно предоставит квалифицированную медицинскую помощь.